Quali suggerimenti può dare per gestire la sindrome?

Consiglio un'adeguata idratazione, con un incremento di assunzione di liquidi, per garantire una buona espansione della massa sanguigna circolante, che sostiene la pressione e riduce la sensazione di stanchezza. In un soggetto donna, di circa 50/58 kg, consiglio l'assunzione di almeno 1750 ml in aggiunta ai liquidi dei pasti. Suggerisco anche di aumentare il consumo del sale, perché assorbito a livello renale, favorisce il fenomeno dell'espansione del volume intravascolare.

L'elemento cardine della terapia, tuttavia, è il ricondizionamento alla posizione eretta poiché questi pazienti tendono a stare seduti o sdraiati e successivamente all'attività fisica, che si interrompe nei pazienti con POTS per via dell’ampio incremento della frequenza cardiaca durante sforzo che può giungere facilmente a 160 o 170 battiti/minuto. Infatti, spesso il paziente segnala di passare quasi la totalità della giornata seduto o sdraiato. Questo genera un decondizionamento, primo elemento da superare gradualmente per ritornare alla normalità. Ai miei pazienti suggerisco di mantenere un diario giornaliero dove segnare quotidianamente i minuti e le ore passate sdraiati, seduti, in posizione eretta, camminando o facendo attività fisica.

Il paziente progressivamente, con qualche minuto in più giorno per giorno, è invitato a passare dalla posizione sdraiata alla posizione seduta e successivamente dalla posizione seduta alla posizione eretta. L'obiettivo è di aggiungere ogni giorno 2 minuti a queste attività. Fondamentale non strafare, neanche nei momenti di benessere, poiché lo sforzo eccessivo causerebbe una forte stanchezza rovinando i risultati ottenuti, e non fermarsi neanche nelle giornate in cui il tutto è più faticoso.

L’attività fisica è essenziale anche per ridare tono muscolare ai muscoli antigravitazionali che a causa della inattività protratta hanno perso tono.

È utile usare le calze compressive?

In mancanza di suggerimenti specifici che vanno a migliorare la sintomatologia o di un trattamento farmacologico specifico, l’insieme di alcuni suggerimenti possono aiutare a fare regredire e/o a migliorare la sintomatologia. Anche le calze elastiche di media capacità compressiva, ad esempio, favorendo il ritorno venoso, possono dare un contributo. Nella donna meglio se "collant" con compressione addominale (almeno di 40/45 denari), mentre per l'uomo, se impossibilitato ad indossare le calze fino alla radice dell'inguine, sono sufficienti i gambaletti. 

Se questo non è sufficiente, possiamo trattarla farmacologicamente?

Non esiste un farmaco specifico ma ci avvaliamo di farmaci di tipo sintomatico, che mettono il paziente nelle migliori condizioni per tollerare il ricondizionamento alla forza di gravità e all’attività fisica. 

I farmaci betabloccante riducono la frequenza cardiaca a riposo e in posizione eretta, diminuendo la sensazione di cardiopalmo che limita l’attività fisica del paziente, ma hanno effetti collaterali: generano infatti stanchezza, peggiorando la stanchezza cronica caratteristica della POTS, e anche a basso dosaggio hanno un possibile effetto ipotensivo.

Il farmaco di elezione che agisce sulla frequenza cardiaca limitandone l'eccessivo incremento in posizione eretta è l’ivabradina, farmaco sintomatico relativamente recente sul mercato, in Italia dal 2010 circa, in grado di attivare un meccanismo bradicardizzante consentendo al cuore di ridurre il numero di battiti sia a riposo che in posizione eretta o durante attività fisica. Questo ha effetti benefici anche sulla stanchezza. 

Nell'ambito della terapia, siamo in procinto di fare uscire uno studio iniziato nel 2019 e interrotto a causa del covid, che finalmente sta andando a completa scrittura. Tale approccio prevede come opzione terapeutica la stimolazione elettrica all' orecchio destro delle afferenze vagali mediante uno strumento che genera una micro-corrente prodotta da una pila. Questa tecnica si chiama stimolazione transcutanea delle afferenze vagali (transcutaneous vagus nerve stimulation, tVNS), perché nelle POTS con fenotipo iperdrenergico caratterizzato da una ridotta modulazione vagale cardiaca si riesce ad aumentare l'attività vagale diretta al cuore e ridurre di conseguenza la tachicardia. Attivando il vago, si genera una inibizione simpatica sul cuore e sui vasi, e abbiamo quindi un duplice effetto benefico, con un chiaro miglioramento dei sintomi soprattutto in posizione eretta. 

C'è un legame con le catecolamine?

In alcuni soggetti, con fenotipo iperadrenergico, c'è un’eccessiva liberazione di catecolamine, adrenalina e noradrenalina plasmatiche, che spiegano l'eccessiva tachicardia e l'insorgenza di vertigini. In questi pazienti la tVNS si dimostra particolarmente efficacie. 

Può insorgere come conseguenza della pericardite?

Essendo la pericardite acuta nella gran parte dei casi di origine virale, essa può teoricamente evolvere verso una POTS, anche se tale evenienza è molto rara. 

Il paziente guarisce? I capogiri sono sintomi passeggeri o cronici?

I sintomi tendono ad attenuarsi più facilmente se la sindrome viene diagnosticata in modo precoce e se c'è il buon connubio tra medico esperto e volontà e capacità del paziente di seguire le indicazioni.

In questi casi è fondamentale il supporto della famiglia, l'ambiente familiare deve capire che non si tratta di finzione, nonostante i test e gli esami specialistici a cui i pazienti si sottopongono risultino negativi. Molti pazienti che arrivano al mio studio, sono stati anche da psicologo e psichiatra. È bene che la famiglia quotidianamente incoraggi il paziente a mettere in atto le manovre suggerite atte al miglioramento della sintomatologia, non immaginaria, ma reale.

È importante sottolineare che i sintomi tipici della intolleranza ortostatica, come cardiopalmo e tachicardia, pulsazioni alle tempie, capogiri e testa leggera (light-headedness), sensazione di disequilibrio e vertigini, mancanza di fiato, non sono presenti quando il paziente è sdraiato. Talvolta è presente ansia, giustificata poiché il paziente è cronicamente malato e non conosce il motivo dei suoi sintomi, con insicurezza e ansia conseguenti. Spesso questi sintomi, sono associati ad altri, detti sistemici, quali nausea e profonda stanchezza. Quest’ultima favorisce il decondizioamento gravitazionale e impedisce una regolare attività fisica. Questa a sua volta può assumere i contorni di una vera e propria sindrome da allettamento. Altro sintomo molto invalidante, è il brain fog, la sensazione cioè di confusione mentale e di nebbia mentale, con difficoltà di concentrazione, fatica cognitiva, vuoti di memoria. Alcune volte, nausea, vertigini e astenia, si manifestano anche in posizione seduta e possono insorgere insonnia e depressione. Cefalea e dispnea tendono a regredire con il riallineamento alla posizione ortostatica.